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Diagnóstico
>>Tener un gran volumen de hernias diafragmáticas nos ha
permitido predecir mejor qué nivel de gravedad tendrá cada
bebé luego del nacimiento.
>> Toda la información que encontramos en internet
nos hacía pensar que no había esperanza.
>> La situación nos parecía totalmente desalentadora.
>> Era muy angustiante.
Yo seguía investigando y encontrando información que me
hacía sentir cada vez peor frente a nuestra situación.
>> La mayoría de las mamás a las que se les diagnostica hernia
diafragmática congénita nos vienen a ver del ultrasonido de
la semana 18 a 20 , así que las conocemos desde el comienzo.
>> La evaluación que se realiza aqui incluye generalmente un
ultrasonido de alta resolución, que dura unas dos horas,
o dos horas y media.
Los tecnicos de ultrasonido ponen mucha atención y evaluan
hasta el mínimo detalle.
La evaluación también incluye una resonancia magnética fetal.
Descubrimos que resulta muy útil para determinar la posición del
hígado y para determinar cuánto del hígado está herniado.
Además, a todas las mamás se les realiza un ecocardiograma fetal.
Las hernias diafragmáticas congénitas se asocian a veces
con malformaciones cardíacas congénitas,
y es muy importante saber si las dos coexisten,
ya que eso cambia la manera de manejar las cosas.
>> Desde el comienzo ellos evaluaron todos los detalles
de nuestro caso, y me tranquilizó mucho que fueran realmente muy
minuciosos y buscaran saber con exactitud la gravedad
de la situación.
>> Todavia no existen pruebas para evaluar la función pulmonar
durante la vida prenatal, así que hemos dedicado una enorme
cantidad de tiempo a buscar diferentes criterios que nos
permitan predecir cómo se comportará cada feto después
de nacer.
>> Nosotros utilizamos una medición que se llama
"Relación Pulmón-Cabeza", o “LHR”.
Medimos el área transversal del pulmón y lo dividimos por
la circunferencia de la cabeza, ese valor se correlaciona con el
grado de severidad y con la tasa de supervivencia de cada caso.
>> Sin duda, los bebes con hernia diafragmática grave,
que además tienen alguna enfermedad cardíaca congénita,
pertenecen a un grupo de ***óstico muy malo.
Los bebes que tienen hernia diafragmática y ademas un
trastorno cromosómico generalmente no sobreviven.
En los casos de bebes que sólo tienen hernia diafragmática,
generalmente determinamos el ***óstico evaluando la posición
del hígado y la “Relación Pulmon-Cabeza”.
Los bebes que tienen el hígado en el abdomen y una “Relación
Pulmon-Cabeza” superior a 1.4 tienen muy buen ***óstico,
pueden estar muy graves inicialmente,
pero la supervivencia suele ser superior al 95 por ciento.
Los bebes con una “Relación Pulmon-Cabeza” muy baja,
digamos, menor a 1, con la mayor parte del hígado herniado tienen
una supervivencia del 50 por ciento.
El factor mas importante que determina si un bebé con hernia
diafragmentaria va a sobrevivir o no esta relacionado
básicamente con el tamaño de los pulmones,
la calidad de su funcionamiento y de cómo fluye la sangre
a través de ellos.
>> Sabemos desde antes del nacimiento del bebé
que los pulmones no están creciendo normalmente y que,
en vez de reparar el defecto del diafragma,
lo que realmente necesitamos conseguir
es que los pulmones crezcan.
De manera que cuando el bebé nazca,
tengan el tamaño suficiente para realizar un adecuado intercambio
de los gases respiratorios.
Una de las maneras en las que se puede estimular o acelerar el
crecimiento pulmonar fetal es un procedimiento quirúrgico llamado
"Oclusión Traqueal".
>> El fundamento de la oclusión u obstrucción traqueal es que
antes de nacer los pulmones estan llenos de liquido,
ese liquido se encuentra bajo una presión positiva,
y esa presión positiva es importante para distender
los pulmones en desarrollo y hacerlos crecer.
Existe abundante evidencia experimental de que si se ocluye
la vía respiratoria antes del nacimiento, aumenta la presión
de liquido pulmonar, los pulmones se dilatan más
y se agrandan , lo cual podría tener un efecto beneficioso.
>> La oclusión traqueal fue desarrollada inicialmente por
miembros de nuestro equipo.
Se colocaba un clip en la traquea mediante una cirugía
fetal abierta.
>> Sin embargo, algunos de los primeros casos que hicimos
fueron frustrantes, y los resultados no fueron tan buenos
como esperábamos.
>> Cuando estos bebes eran resucitados al momento
del nacimiento estaban muy, pero muy, enfermos.
>> Los pulmones crecieron, sin duda,
pero en nuestro primer grupo de pacientes,
no funcionaron mejor.
De manera que llevamos la cuestión nuevamente al
laboratorio para tratar de descubrir los mecanismos detrás
de ese crecimiento y los motivos por los cuales a veces estos
pulmones, a pesar de ser más grandes,
no funcionaron bien.
>> Así que, básicamente, abandonamos ese procedimiento
por varios años.
>> A partir de entonces, se fue desarrollando una técnica para
realizar la oclusion traqueal de manera mínimamente invasiva.
>> Actualmente se están haciendo oclusiones
traqueales endoscópicas.
Mediante técnicas mínimamente invasivas,
se insertan unos pequeños balones dentro de la tráquea
para bloquear los pulmones y estimular su crecimiento.
>> Y después, para desinflar el balon se realiza un segundo
procedimiento quirúrgico fetal, fetoscopco o percutáneo en el que
se pincha el balon, se revierte la obstrucción,
y se hace nacer al bebé poco después.
>> La gran atracción de esto procedimiento es que hemos
reducido en gran medida el riesgo para las mamás y el
riesgo de parto pretérmino.
>> De manera que el bebé puede permanecer dentro de la mamá
por más tiempo.
La tráquea puede ocluirse durante más tiempo,
lo cual permite un mayor crecimiento pulmonar.
Durante ese periodo de tiempo, hay crecimiento pulmonar
para justificar la continuación de la investigación
de esta técnica en nuestro centro.
>> La pregunta es: "¿Esta técnica es mejor?"
aún no tenemos la respuesta, por eso pensamos que es muy
importante estudiar la técnica con mucho detenimiento y elegir
los pacientes cuidadosamente.
>> Nosotros no deseamos intervenir si el bebé
no lo necesita.
Y ademas necesitamos comprobar clinicamente que de verdad esta
técnica funciona y es mejor.
>> Aquí, el objetivo no es lograr un sobreviviente.
Queremos estar seguros de que estamos obteniendo resultados
funcionalmente buenos.
>> Las familias se reúnen con un asesor genético que analiza los
antecedentes familiares, se reúnen con un obstetra que
repasa todos los antecedentes obstétricos,
y luego tenemos una reunión en equipo en donde la familia se
sienta con el obstetra, el cirujano pediátrico y nuestra
coordinadora de enfermería para analizar todos los estudios que
se realizaron en el día, se le brinda a la familia una completa
perspectiva de su caso y se les comunican todas las opciones
posibles de ahi en mas.
>> Nos explicaron los resultados de las pruebas y nos dijeron que
el caso de Simone no era tan grave como algunos de los otros
casos, ya que su hígado se encontraba bajo y eso
significaba que sus pulmones no estaban tan comprimidos.
>> Es importante estudiar cada caso cuidadosamente para proveer
información precisa y permitir a la familia tomar decisiones
a partir de allí.
>> Descubrimos que realmente tenía un 80 por ciento
de probabilidades aquí.
Y esa fue la primera vez que sentimos,
de verdad, cierta esperanza de que nuestra bebé podría sobrevivir.